Sclerosi Sistemica

La sclerosi sistemica è una patologia autoimmune reumatologica caratterizzata da un progressivo indurimento e ispessimento della cute. È una malattia a prevalenza femminile, che colpisce soprattutto le donne tra i 30 e i 50 anni.

Si accompagna frequentemente al “Fenomeno di Raynaud”, che consiste nella comparsa di pallore intenso delle dita delle mani a seguito dell’esposizione a basse temperature.

La causa della sclerosi sistemica è ancora ignota.

Nella sclerosi sistemica, i bersagli dell’aggressione autoimmunitaria sono le cellule endoteliali che rivestono internamente i vasi sanguigni. La microcircolazione e l’irrorazione sanguigna degli organi e della cute risultano alterate e l’organismo è stimolato a produrre più collagene, una proteina dl tessuto connettivo. L’aumentata produzione di collagene porta, di conseguenza, alla fibrosi degli organi colpiti, caratteristica della patologia.

Vi sono due forme di malattia, che si differenziano in base all’entità dell’interessamento cutaneo:

La forma limitata, sordisce in modo graduale e presenta precocemente il Fenomeno di Raynaud. Interessa la cute delle dita, degli avambracci e del viso. Questa forma colpisce frequentemente anche la microcircolazione dei polmoni.

La forma diffusa, esordisce in modo acuto o con una progressione rapida. La fibrosi della pelle è estesa a tutto il corpo e agli organi interni del polmone, del tubo digerente, del cuore e dei reni.

I sintomi

I sintomi iniziali più comuni sono l’indurimento e l’ispessimento della cute, più frequenti alle mani e alle dita. Nella maggior parte dei casi, i sintomi sono preceduti dal “Fenomeno di Raynaud”.

Anche nel caso della sclerosi sistemica i sintomi, soprattutto all’inizio, possono non essere facilmente riconoscibili e di conseguenza sottovalutati, anche a lungo. È quindi fondamentale rivolgersi anzitutto al proprio medico di base e segnalare i disturbi, soprattutto quelli che si protraggono nel tempo. Lui potrà prescrivere un approfondimento con lo specialista più adeguato.

L’approccio multidisciplinare è fondamentale

Ancora non disponiamo di una cura risolutiva per la sclerosi sistemica. Tuttavia, i medici dispongono di opzioni terapeutiche in grado di bloccare o rallentare l’evoluzione della patologia. Inoltre, alcune terapie fisiche sono utili per mantenere il tono muscolare e la funzionalità delle articolazioni.

La diagnosi precoce e l’approccio multidisciplinare sono fondamentali, per creare percorsi terapeutici personalizzati e disegnati per la singola paziente.

Sclerosi Sistemica:
i numeri

Ha una prevalenza stimata di 1 caso su 6.500 negli adulti

Colpisce soprattutto le donne tra i 30 e i 50 anni

Il rapporto
donna:uomo
è 4:1

Se hai domande da rivolgere a uno degli esperti del board puoi farlo, nella sezione “Chiedi all’Esperto”.

Fonti

• SIR Rheumadays opuscolo Come prevenire e affrontare le malattie reumatologiche https://www.reumatologia.it/obj/files/rheumadays/OpuscoloReumaDays2019-2.pdf.pdf
• Carlo Selmi, Fortissime per Natura. Piemme, 2020.
• AILS – Sclerosi sistemica. Disponibile al link: http://www.ails.it/wp-content/uploads/2013/06/Sclerodermia-Sistemica.pdf